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    下面附上一則新聞讓大家了解時事


     他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變


    (健康醫療網/記者林怡亭報導)

    有位57歲賴先生,近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀,醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史,賴先生由中部至轉臺北榮總就醫,經檢查發現,賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。                                

    體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率

    收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣,推估有100至150家族有此疾病,發病的年齡男性約55歲,女性約65歲。

    且一人罹病,其後代無論男女都有50%的遺傳機率。

    50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好

    家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變,導致結構改變,造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上,由於無法被人體有效清除,終致産生疾病症狀。在治療上,以往只有肝臟移植,50歲以前發作的類澱粉沉積症病患,接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲,接受肝臟移植治療的時機已過,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。

    治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登

    過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用,臺北榮總研究神經病變的團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間,參與此臨床研究,每三週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20%以下,神經病變得以控制延緩,他現今仍能自行走路,血壓穩定,腸胃功能正常,此突破性研究成果已於107年7月,獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登,家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。






     大谷翔平二刀流 獲選美聯單週最佳球員


    美國職棒大聯盟,一個星期內打出三支全壘打又拿下兩勝的大谷翔平,獲選為美聯開季第二週的單週最佳球員,國家聯盟的單週最佳球員則是匹茲堡海盜的投手泰倫,對紅人投出了今年大聯盟第一場一安打完封比賽。

    (陳楷報導)

    大聯盟從1974年開始設立每週最佳球員獎,野茂英雄從1995年加盟道奇到2001年曾經四度獲獎,一朗則從2004年開始五度得獎,松井秀喜也有四次得獎紀錄。只有23歲又九個月的大谷才上大聯盟兩個星期就得獎,刷新了日本選手的紀錄。

     

    大聯盟官網指出,大谷才投了兩場比賽加上三場打擊,就寫下17項大聯盟紀錄。大谷19個打席只等到一次保送但打出七支安打包括三支全壘打,如果不是因為打席數不夠,.389打擊率可以排進美聯第三名。大谷的四縫線快速球平均球速達到157.3公里,是今年大聯盟投手第三快的速度,而他打擊時出棒擊球的飛行速度157.6公里,也排名大聯盟打者第三快,第三發全壘打甚至達到182公里,飛行了450英呎遠也是大聯盟本季第七遠的全壘打。相對地,大谷擔任投手的時候,目前只有一位打者可以把大谷的球打出去的行進速度超過163公里,就是運動家西米恩打破大谷完全比賽那支安打。

     

    至於海盜的投手泰倫前幾年不是受傷生病就是被球打到,今年總算健康開季,14.1局16次三振只丟兩分防禦率1.26拿下兩勝,獲選為國聯單週最佳球員。

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